Doença de Creutzfeldt-Jakob: entenda a enfermidade rara que já teve 547 casos confirmados no Brasil
Doença neurodegenerativa é rara, progressiva e não tem cura; Brasil registrou casos em diferentes regiões entre 2005 e 2021
Lito Sousa: Doença neurodegenerativa rara não tem cura e pode causar demência, perda de memória, tremores e comprometimento dos movimentos Este é um trecho original publicado em Exame.com. Leia a matéria completa em https://exame.com/ciencia/o-que- A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) voltou a chamar atenção após a divulgação do diagnóstico do piloto e influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas. A enfermidade é rara, neurodegenerativa, progressiva e, atualmente, não possui tratamento capaz de interromper ou reverter sua evolução.
Segundo levantamento do Ministério da Saúde, o Brasil registrou 547 casos confirmados de DCJ entre 2005 e 2021. O período corresponde aos primeiros 17 anos desde que a doença passou a integrar a lista de notificações compulsórias no país.
A DCJ é uma doença priônica, provocada pela alteração anormal de uma proteína chamada príon. A proteína alterada pode se acumular no cérebro e provocar a destruição progressiva dos neurônios, produzindo alterações no tecido cerebral.
Quais são os tipos de DCJ?
Existem quatro formas conhecidas da doença:
- Esporádica: é a forma mais comum e ocorre sem uma causa conhecida;
- Hereditária: está relacionada a alterações genéticas que podem ser transmitidas entre gerações;
- Iatrogênica: é extremamente rara e está associada à transmissão acidental por determinados procedimentos médicos;
- Nova variante (vDCJ): está relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “doença da vaca louca”.
A forma esporádica costuma atingir principalmente pessoas entre 60 e 80 anos.
Sintomas podem evoluir rapidamente
Os primeiros sinais da DCJ podem incluir perda de memória, alterações cognitivas, demência e tremores. Com a progressão da enfermidade, diferentes funções neurológicas podem ser comprometidas.
Segundo dados utilizados pelo Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes evoluem para óbito entre seis meses e um ano após o início dos sintomas. A sobrevida média apontada na literatura é de cerca de cinco meses.
No levantamento nacional, foram analisadas 1.576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Desse total, 457 foram descartadas e 572 permaneceram com classificação final ignorada.
Entre os 547 casos confirmados, 359 foram classificados por critério laboratorial e 161 por critério clínico-epidemiológico. Em 27 registros, o critério de confirmação não foi informado.
Rio Grande do Sul teve 35 casos
Os casos confirmados se concentraram principalmente nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste do país.
São Paulo apresentou o maior número de registros, com 202 casos, seguido por Minas Gerais, com 57, e Paraná, com 44. O Rio de Janeiro teve 38 confirmações, enquanto o Rio Grande do Sul registrou 35 casos no período analisado.
Confira os estados com maior número de confirmações:
- São Paulo: 202 casos
- Minas Gerais: 57
- Paraná: 44
- Rio de Janeiro: 38
- Rio Grande do Sul: 35
O levantamento também aponta que a faixa etária entre 55 e 74 anos concentrou 60,2% das notificações, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos.
Aumento das notificações não significa necessariamente mais casos
Os registros de suspeitas aumentaram ao longo da série histórica, especialmente a partir de 2012. Segundo o Ministério da Saúde, porém, esse crescimento pode estar relacionado à melhora da vigilância epidemiológica e da capacidade de identificação da doença, e não necessariamente a um aumento real da incidência.
O maior número de notificações ocorreu em 2019, com 174 registros. Nos anos de 2020 e 2021, durante a pandemia de Covid-19, houve redução das notificações.
DCJ é diferente da “doença da vaca louca”
A DCJ esporádica não deve ser confundida com a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).
A vDCJ está associada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como “doença da vaca louca”. Já a forma esporádica, que é a mais comum, não está relacionada ao consumo de carne contaminada.
De acordo com o Ministério da Saúde, não houve registro de casos de vDCJ no Brasil desde 2005, nem mortes atribuídas a essa variante no país.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da DCJ considera a avaliação clínica do paciente e uma série de exames. Entre os recursos utilizados estão ressonância magnética, eletroencefalograma e tomografia.
Também pode ser realizado o exame RT-QuIC, a partir de uma amostra do líquido cefalorraquidiano. O teste apresenta alta especificidade para a identificação de casos suspeitos da doença.
Como não existe tratamento capaz de interromper a progressão da DCJ, o atendimento é direcionado ao controle dos sintomas, suporte ao paciente e manejo das complicações, com cuidados que podem incluir abordagem paliativa conforme a evolução do quadro.
COMENTÁRIOS